二、晚发型儿童枕叶癫痫 |
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二、晚发型儿童枕叶癫痫
临床表现
晚发型儿童枕叶癫痫(late onset childhood occipital epilepsy)又称Gastaut型儿童枕叶癫痫,过去称为儿童良性局灶性癫痫伴枕区爆发,比早发型良性儿童枕叶癫痫少见。发病年龄为3~16岁,平均8岁。发作以视觉症状为主,多出现在日间清醒期,可表现为简单视幻觉或黑蒙,其后常出现眼部的运动性发作如眼球持续偏转、震颤或眼睑扑动。1/3的患儿在发作时或发作后有弥漫性或一侧性头痛,常伴有恶心呕吐,类似偏头痛的症状。发作进一步发展时可出现半侧阵挛发作或继发全面强直-阵挛发作。约1/4的患儿可伴有失神发作。一般认为晚发型儿童枕叶癫痫的预后不如Panayiotopoulos综合征和BECT好,约60%的患儿发作最终可缓解,但仍有部分患者预后不确定,可能是由于某些症状性枕叶癫痫与Gastaut型枕叶癫痫在电-临床特征上十分相似,因此在诊断标准和鉴别诊断方面不是十分明确。 早发型和晚发型儿童枕叶癫痫有某些共同的临床特征,均为特发性病因,男女发病相等,常有癫痫家族史,或家族中非癫痫亲属EEG有枕区棘波。两型的鉴别见表14-4。 表14-4 早发型和晚发型儿童枕叶癫痫的鉴别 EEG表现 发作间期背景活动正常。一侧或双侧枕区可见高波幅棘慢复合波发放,左右可不同步,常波及同侧后颞区及顶区。棘慢复合波呈散发或簇发,也具有失对焦敏感的特点(图14-16)。过度换气和闪光刺激对枕区棘慢复合波发放无明显影响。多数患儿睡眠期异常放电增多。 |
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