根据皮损的不同,皮肤淀粉样变分为:苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变、皮肤异色病样淀粉样变等。皮肤淀粉样变分为原发性和继发性,原发性淀粉样蛋白主要沉积在间质组织,又可分为局限性及系统性,继发性常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。 指导意见: 1、由于淀粉样变性病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 2、继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如肺结核和风湿性关节炎。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话,发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。 3、本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主,近年来伴结核,脓胸者已少见,说明预防为有效的措施,局限型有时可手术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%~60%可缓解,原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethyl sulfoxide)及烷化剂,秋水仙碱对家族性地中海热引起的AA淀粉样变有积极预防的作用,但对其他AL,AA治疗效果不一致,支持疗法有助于延长存活期,包括合理使用利尿剂可改善心肾功能,抗生素使用可改善因感染所致的后果等。
|