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DWI 高信号、ADC 低信号,诊断脑梗死你就错了!
2021-09-14 10:04
来源:微信公众号 - dxy_neuro_today
作者:李锐
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病例资料 患者 29 岁男性,因「反复发作性意识丧失 2 月余,视物模糊 1 个月,发作性头痛、左侧视野缺损 5 天」入院。 患者于 2 个月前突发意识丧失,双眼上翻,伴左侧肢体强直,共发作 3 次(每次持续 1~2 min),病程中有双眼视物模糊,双耳听力下降伴有耳鸣,就诊于当地医院给予静脉「丙戊酸钠、地西泮、咪达唑仑」等药物治疗后未再发作。 9 天前活动后出现双小腿酸胀感,休息后缓解。5 天前出现右眼眶疼痛,呈波动性疼痛,同时伴有左侧视野缺损,头痛每次持续约 1 分钟,左侧偏盲症状持续,偶有双侧脚趾痉挛,本次为进一步诊治入院。既往史无特殊。 神经系统查体:神清语利,高级智能正常,双眼视力粗测正常,左侧视野缺损,眼球各方向运动正常,无复视,无眼球震颤,瞳孔等大等圆 D = 3 mm,双侧面纹对称,伸舌居中,四肢肌力、肌张力及共济运动正常,深浅感觉正常,腱反射对称活跃,双侧 Babinski 征(-)。 辅助检查 影像学检查(本次入院后 1 周): 图 1. 头颅 MRI 平扫(本次入院后 1 周) 图源:作者提供 A. 轴位 T2WI 示右侧枕叶皮层肿胀,呈稍高信号;B. 轴位 T1WI 上病变呈稍低信号;C. DWI 右侧枕叶病灶呈明显高信号(皮层为主);D. ADC 图病灶大部分呈稍高信号,内部可见局部呈低信号; E. T2 液体衰减反转恢复(T2 FLAIR)示右侧枕叶皮质明显肿胀,皮层下白质有受累,呈稍高信号;F 和 G 分别为磁敏感加权成像(SWI)的幅值图和最小密度投影(MIP)图,未见明显异常低信号;H. T1WI 增强扫描病变未见强化。 进一步行脑血管成像检查: 图 2. 磁共振血管成像(MRA)未见明显异常 图源:作者提供 肌电图:可疑肌源性损害。 根据临床表现及上述影像学图像,脑梗死能否排除?还需要考虑哪些疾病? 患者临床表现为卒中样癫痫发作,影像学上可见类似卒中样病灶,病灶位于皮层,伴有耳鸣、发作性头痛、肌肉可疑病变等多系统损害表现,高度怀疑线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)。 于是进一步完善脑功能 MRI 检查。 图 3. 动脉自旋标记(ASL)灌注成像(不需要注射对比剂),相比对侧脑组织,右侧枕叶病变呈明显高灌注(以皮层为主) 图源:作者提供 图 4. 磁共振波谱成像(MRS): 感兴趣区容积(VOI)置于右侧枕叶,在 3.5 ppm 处 TE = 35 mms 时,表现为正置乳酸双峰,TE = 144 mms 时,表现为倒置的乳酸双峰。 图源:作者提供 完善乳酸运动试验(+),脑脊液化验:乳酸 3.8 mmol/L(正常值:0.7~2.1 mmol/L)。 肌肉活检(左肱二头肌肌肉):MGT 可见破碎红细胞,SDH 染色可见大量肌纤维琥珀酸脱氢酶活性增强。结合临床考虑线粒体脑肌病(MELAS 型)。 知识延伸 1. 线粒体脑肌病: 是一类由于线粒体基因或细胞核基因出现缺失或突变,引起线粒体的结构和功能异常,从而导致能量代谢障碍的多个系统性疾病,主要是代谢旺盛的神经系统、肌肉组织,亦可导致心、肝、肾、内分泌等多系统损害。 2. 线粒体脑肌病的主要临床分型 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)(最常见,绝大多数为此类型) 肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征(MERRF) Kearns-Sayre 综合征(KSS) 亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh 病) 线粒体神经胃肠型脑肌病(MNGIE) 3. 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS): 多青少年发病,也可见于成年人 与 mtDNA 突变有关(以 A3243 G 点突变为主) 常见临床表现:卒中样发作,偏瘫及偏盲,癫痫,身材矮小(类似侏儒),乳酸中毒,疲劳不耐受等 血乳酸/丙酮酸最小运动量实验筛查:运动 10 分钟后血乳酸/丙酮酸不能恢复正常 确诊依据:肌肉活检,线粒体 DNA 分析 4. MELAS 影像学表现 病变的分布特点:病灶具有非对称行、多灶性、游走性,不符合血管走形分布等特点;以双侧顶叶和枕叶最常见,额叶及颞叶也可受累,病变主要累及大脑皮层,白质也可受累,部分病变可累及双侧基底节核团、小脑等。 常规 MRI 表现:急性期呈稍长 T1、稍长 T2 信号,T2WI 上皮层增厚(皮层明亮征),部分可出现短 T1 脑回样高信号(提示皮层层状坏死);病变反复发作可出现新旧病变交替表现,增强扫描多数病例无强化,部分可出现轻微细线样脑回强化。 弥散加权成像(DWI)及表观弥散系数(ADC):在急性期 DWI 表现为皮层明显高信号(类似脑卒中样表现),但不符合脑血管分布区域。 ADC 值随不同时期交替变化,在急性期 ADC 表现为正常或稍高信号(病理基础为血管源性水肿),随着时间进展 ADC 可出现降低(病理基础为细胞毒性水肿),之后出现皮层萎缩及软化灶,ADC 值可再次升高。 脑血管成像(MRA):常表现为正常,或轻度远端小血管扩张、增多。 波谱成像(MRS):由于线粒体功能障碍,使得能量代谢异常,从而出现无氧酵解并产生乳酸;乳酸峰(Lac 峰)在 MRS 上不同 TE 时间表现不同(TE = 35 mms 为正置的双峰,在 TE = 144 mms 表现为倒置双峰)。 对于怀疑 MELAS 的患者,我们可以将感兴趣区容积(VOI)置于病变区域,相对正常脑组织区以及脑脊液区,以检测是否存在乳酸峰。 灌注成像(PWI):在疾病的早期可表现为高灌注(以皮层为主),高灌注可持续 3 h~8 个月,借此可与急性期脑梗死鉴别;慢性期病变表现为等及稍低灌注。 高灌注的原因可能为: (1)急性期线粒体功能障碍使得乳酸堆积,从而导致血管扩张,血流量增加;血管的自我调节机制也可引起血流量增加; (2)慢性期能量供应不足,细胞受损,出现皮层萎缩及软化,病变周围胶质增生及小血管增多,从而表现为脑血流量正常或降低。 图 5. MELAS(上排)和急性脑梗死(下排)影像学比较(早期) 图源:作者提供 两者在 T2WI、DWI 和 ADC 上表现类似,MELAS 表现为明显高灌注(皮层为主),急性脑梗死表现为明显低灌注,灌注成像对于鉴别两者具有重要意义。 现将 MELAS 与脑梗死的影像学主要鉴别要点总结如下: 总结:MELAS 的影像学表现有一定的特征性,常规 MRI 检查中主要通过观察病变累及区域(以皮层为主)、累及范围(不沿动脉血管供血区分布)以及病变的时间分布(新旧病灶交替)进行鉴别。 一些脑功能成像技术(尤其是灌注成像及波谱成像)对于 MELAS 的诊断及鉴别诊断具有重要的临床应用价值。 审稿专家:温州医科大学附属第一医院神经内科主任医师 陈为安 策划 | 时间胶囊 投稿 | [email protected] 题图 | 站酷海洛 参考文献:[1]. 许洋, 陈为军, 娄昕, 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作综合征的 MRI 表现与研究进展, 中国医学影像学杂志, 2015,(2): 148-151.[2]. Li, R, et al, Differential diagnosis of mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS) and ischemic stroke using 3 D pseudocontinuous arterial spin labeling. Journal of Magnetic Resonance Imaging, 2017. 45(1): 199-206.[3]. T. Tsujikawa, M. Yoneda, Y. Shimizu, H. Uematsu, M. Toyooka, M. Ikawa, T. Kudo, et al. Pathophysiologic evaluation of MELAS strokes by serially quantified MRS and CASL perfusion images [J], Brain & development, 2010, 32(2) 143-149. doi: 10.1016/j.braindev.2008.12.003. 编辑: 王锦玥 版权声明本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。 |
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