血浆置换在肾脏疾病治疗中的应用

血浆置换（PE）是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法。通过有效的血浆分离的方法，可迅速地、选择性地从循环血液中去除致病性血浆或血浆中的某些致病因子（如自身抗体、单克隆蛋白、循环免疫复合物、同种异体抗体、毒性因子），同时通过置换液补充特异性血浆因子，并调节免疫系统功能。

那么，肾脏疾病中哪些情况可以使用 PE 来治疗？效果如何呢？来自加拿大韦士敦大学维多利亚医院肾内科的 Clark 教授团队分析了 2014 年加拿大单中心登记的资料，结果发表在 2016 年 10 月的 Kidney International 杂志上。

作者统计出最常使用 PE 治疗的六种肾脏疾病依次是：

1. 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）/溶血尿毒综合征（HUS）（62%）；

2. 肾移植（12%）；

3. ANCA 相关性血管炎（AAV）(7.5%)；

4. 冷球蛋白血症（6.7%）；

5. 局灶节段性肾小球肾炎（FSGS）（6.5%）；

6. Goodpasture 综合征（5.3%）。

首先介绍应用最多的 TTP/HUS

TTP/HUS 属于血栓性微血管病（TMA）。TMA 是一组急性临床病理综合征，主要表现为微血管病性溶血性贫血、无法解释的血小板减少、微循环中血小板血栓造成器官受累。TMA 和 TTP、HUS 的逻辑关系见图-1。

图 1 TMA 的分类

1. 先天性 TTP：少见，因基因突变导致严重的 ADAMTS13 缺乏，无自身抗体。PE 可补充 ADAMTS13，预防复发。有效率>90%。

2. 获得性 TTP：ADAMTS13 缺乏见于 40%~100% 的获得性 TTP 患者，有助于诊断。PE 可将死亡率从 90% 降低至 版权声明

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