妊娠合并血友病

妊娠合并血友病的患者常表现为自幼发生的出血倾向。轻微外伤即引起出血不止，可持续数小时、数日甚至数周，包括黏膜出血、软组织血肿和关节内出血，可导致严重血友病关节病。出血多自幼儿期发现，轻者可在青年或成年后发病，可有月经过多及产后大出血病史，少部分患者因拔牙或小手术时出血不止始被发现。血友病患者孕期自然流产以及产后出血的风险较高。

正常的滑膜有极为少量的细胞，但是滑膜层下的毛细血管会由于机械性损伤而遭到破坏，这些机械性损伤通常与日常关节的使用相关。根据所累及关节使用频率的递减顺序，包括膝关节、肘关节、踝关节、肩关节、腕关节和髋关节。

无论有无外伤，出血都很可能进入皮下组织或肌肉。血肿一旦形成，就可能很稳定且吸收缓慢。

假瘤是出现在软组织或骨中的血囊肿，它们是血友病少见却极其危险的并发症。假瘤分为三型，第一型为简单囊肿，受到肌腱的限制，存在于肌肉的筋膜内。第二型假瘤最初于软组织(如肌腱)形成简单囊肿，但是它能影响相邻骨和骨膜的血供，导致骨中囊肿的形成和再吸收。第三型假瘤被认为源于骨膜下出血，使骨膜与骨皮质分离。

黏膜出血在血友病中很常见。过敏反应或外伤所引起的鼻出血和咯血与局部结构损伤相关，例如上呼吸道和下呼吸道损伤。用烧灼或者鼻腔填塞的方法对鼻出血进行治疗时，由于烧灼区斑块的脱落或填塞物移除时，结构不牢固的血块祛除，有时会引起再次出血。

许多重度血友病患者会经历自发性无症状血尿。尿液可呈棕色或红色，取决于出血的速率。绝大多数的出血来源于肾盂，通常涉及一个肾，偶尔会涉及两个肾。

血友病患者最为危险的出血状况之一。如今，脑出血已是引起血友病患者死亡的主要原因。中枢神经系统出血可能是自发性的，但是通常伴有微小的外伤。

血友病患者的一个少见的神经系统并发症，多与创伤相关，可以导致瘫痪。出血可能是由于脊髓自身造成，但是更为常见的原因是由于硬膜外出血压迫脊髓所致。

较常见的并发症，可能会引发永久性肌肉神经缺陷以及多部位挛缩。

有报道称血友病携带者更易发生自然流产和产后出血，但尚缺乏对照研究的报道。