适合中国人的克

约30%左右克-雅病患者以非典型临床症状作为首发症状，其中以头晕和睡眠障碍最为常见。部分克-雅病可模仿其他中枢神经系统退行性改变，症状类似于阿尔茨海默病、亨廷顿病、额颞叶痴呆、皮质基底节变性和进行性核上性眼肌麻痹等。

推荐意见

（1）快速进展性痴呆是国人克-雅病最常见临床症状，当患者出现此症状时，应考虑对该病进行排查；

（2）少部分克-雅病患者以非典型症状为首发表现，此时辅助检查可能有助于疾病早期识别；

（3）对怀疑克-雅病的患者应对上述皮质、小脑、锥体系和锥体外系及非特异性相关症状和体征行无遗漏询问和体格检查。

辅助检查

一、实验室检查

现有证据表明，血液学检查对于克-雅病的诊断价值有限，但脑脊液检查对于克-雅病诊断和鉴别诊断具有重要意义。

推荐意见

（1）推荐所有怀疑克-雅病诊断的患者，常规行脑脊液14-3-3蛋白检测；

（2）建议有条件的医疗机构，行脑脊液和（或）皮肤RT-QuIC检测；

（3）血和脑脊液总tau蛋白、磷酸化tau蛋白/总tau蛋白比值有助于克-雅病的诊断及鉴别诊断。

二、脑电图

脑电图可以为克-雅病的诊断提供较可靠的依据。在疾病初期，脑电图常表现为基本节律的慢化；在疾病终末期，表现为低平脑电图活动或α样波。典型脑电图表现为周期性尖慢复合波（PSWCs；图1），多在疾病中晚期出现。这种波形具有以下特征：每个综合波持续100~600 ms，短周期（期间间隔0.5~2.0 s，约1 s 1次），且至少有5个重复的综合波（每个综合波时程差别需