【衡道丨笔记】2021版WHO胸膜间皮瘤更新要点及鉴别诊断 | 您所在的位置:网站首页 › 罗马诊断标准的由来 › 【衡道丨笔记】2021版WHO胸膜间皮瘤更新要点及鉴别诊断 |
上期课程回顾 上一期“复旦大学附属中山医院病理科31周年系列公开课”的课程中,卢韶华老师分享了2021版WHO胸膜间皮瘤更新要点及鉴别诊断。摘要如下: 内容摘要 2021版WHO胸膜肿瘤分类更新要点 高分化乳头状间皮瘤(WDPM)更名为高分化乳头状间皮肿瘤(WDPMT),因证据表明这些肿瘤表现出相对惰性的行为; 局限性和弥漫性间皮瘤不再以“恶性”一词作为前缀; 原位间皮瘤(MIS)被添加2021年分类,可通过免疫组化的BAP1和/或MTAP缺失和/或通过FISH方法测定CDKN2A的纯合缺失来识别; 三种主要的组织学亚型(即上皮样、双相和肉瘤样)保持不变,但结构模式、细胞学和间质特征,根据其预后意义被更正式地纳入2021年分类; 上皮样弥漫性的细胞核分级,建议在病理报告中记录这一特征和其他组织学预后特征; BAP1、EZH2、MTAP的IHC可鉴别诊断良性间皮增生和间皮瘤; 双相间皮瘤可在同时显示上皮样和肉瘤样成分的小活检中诊断,即使其中一种成分的含量低于10%; 弥漫性胸膜间皮瘤中最常改变的基因包括BAP1、CDKN2A、NF2、TP53、SETD2和SETB1。 分化好的乳头状间皮肿瘤 罕见,文献仅约50例病例报道 与石棉接触史无关 多数发生于腹膜 (女>>男); 极少数发生于胸膜(男女同比) 胸膜乳头状间皮肿瘤平均年63岁 ,31-79岁 诊断必要条件 (Essential criteria) 覆盖温和间皮细胞的乳头结构形成 无间质浸润 诊断理想条件 (Desirable criteria) IHC:间皮标记(+) BAP1 (+) 分化好的乳头状间皮肿瘤 原位胸膜间皮瘤 罕见,个案报道,均有石棉接触史,伴/不伴胸膜斑块形成,多发生于放疗后或家族史 原位胸膜间皮瘤,好发于男性,男>>女 好发年龄:67-79 岁 需大块活检诊断(ideally 100-200mm2),小活检及细胞学不诊断 需临床、影像及病理三者结合进行诊断 诊断必要条件 (Essential criteria ) 胸腔积液 影像学或胸腔镜未见肿块 胸膜表面单层增生间皮细胞(有或无异型) 镜下无浸润 IHC: BAP1和/或MTAP缺失:和/或CDKN2A缺失 MDT讨论后诊断 诊断理想条件 (Desirable criteria) 覆盖温和间皮细胞的乳头结构形成 无间质浸润 原位胸膜间皮瘤 弥漫性胸膜间皮瘤 弥漫性间皮瘤临床表现 一种显示间皮细胞分化的恶性肿瘤,好发于胸膜和腹膜,少数病例发生于心包膜、睾丸鞘膜和女性生殖道 肿瘤呈弥漫性生长,传统上认为起源于间皮细胞,但有研究提示肿瘤可能起自于间皮下细胞,该细胞可向不同方向分化 胸膜间皮瘤主要发生于50-70岁以上患者,北美洲男:女=9:1;腹膜间皮瘤多发于年轻女性,潜伏期15-30年 临床表现: 胸痛;呼吸困难40%;胸膜浸润50% 中位生存期: Stage I: 22 M; Stage II: 17 M; Stage II: 11 M 弥漫性胸膜间皮瘤 上皮型间皮瘤 50%的胸膜间皮瘤和75%的腹膜间皮瘤属于上皮性; 基本特点:瘤细胞无明显异型性; 细胞形态:瘤细胞形态基本一致,呈立方状、多边形;胞浆嗜酸性;核分裂象不常见 上皮型间皮瘤组织学亚型 上皮型间皮瘤形态学变型 管状乳头状变型 腺瘤样 (微腺样)变型 实体(片状)变型 小细胞变型 透明细胞变型 蜕膜样变型 多形性变型 肉瘤样型间皮瘤 由梭形细胞构成,细胞排列成束状或杂乱分布 生长方式与纤维肉瘤相似;肿瘤显著间变则类似于恶性纤维组织细胞瘤 需与肺肉瘤样癌累及胸膜或肉瘤样肾细胞癌转移鉴别 肉瘤样间皮瘤 诊断注意事项 5%肉瘤样间皮瘤上皮标记阴性 肿瘤异源成分上皮标记可能阴性 上皮标记阳性肿瘤 1、滑膜肉瘤 2、上皮样肉瘤 3、平滑肌肉瘤 促结缔组织增生性间皮瘤 由Kannersrin和Churg于1980年首次报道 特征:间质内含有大量致密的胶原纤维为特征,梭形细胞夹杂于胶原纤维之间 诊断标准:上述区域至少占50%以上,其他区域可为典型肉瘤样间皮瘤成分; 浸润肺或胸腔、坏死、肉瘤样区域或远处转移 生物学行为呈高度恶性:鉴于本型易于机化性胸膜炎或孤立性纤维性肿瘤混淆,2004WHO单独列出 促结缔组织增生型间皮瘤 双相型间皮瘤 上皮样和肉瘤样两种成分混合而成 每种成分至少占该肿瘤10% 对肿瘤广泛取材将会增加双相型病例的比例 双相型间皮瘤易被误诊为滑膜肉瘤、癌肉瘤、上皮样血管内皮瘤、间皮增生伴间质纤维明显增生 双相型间皮瘤 影响弥漫性间皮瘤预后因素 DPM组织学亚型与预后相关 多形型与双相型DPM预后相似 实体型与多形型多发生于间皮瘤术后 胸膜间皮瘤的鉴别诊断 一、间皮瘤vs转移性腺癌 间皮标记 腺癌标记 二、间皮瘤vs反应性间皮增生 鉴别诊断难度大 病理诊断一致性差 应谨慎诊断 充足的病理标本 临床、影像学及病理形态相结合 简单性间皮增生 增生的间皮细胞呈单层扁平或立方状,规则地分布于浆膜面 间皮细胞无异型,但有时可见清晰核仁 简单性增生可见于任何刺激浆膜的情形:胸腹水、气胸、内膜异位、卵巢肿瘤、盆腔炎等 非典型间皮增生 可呈单层立方状,也可在浆膜面堆积成实性结节,多无乳头轴心 间皮细胞显示不同程度异型性,通常表现为核增大,可见明显核仁 若非典型增生间皮下结缔组织内无炎症反应、或显示致密纤维化时,要考虑恶性可能性 三、肉瘤型间皮瘤vs梭形细胞肿瘤 肉瘤样型间皮瘤的鉴别诊断 肉瘤样癌 梭形细胞肉瘤:纤维肉瘤、滑膜肉瘤等 骨肉瘤或软骨肉瘤 脂肪肉瘤 恶性黑色素瘤 上皮样血管内皮细胞 SFT 四、促结缔组织增生性间皮瘤vs机化性胸膜炎 小结 胸膜间皮瘤诊断时,需与各种累及胸膜的原发性及继发性病变鉴别。 疑难病例、小活检标本需结合临床表现及影像学特点,胸腔镜或开胸术所见才能作出正确诊断。 胸膜间皮瘤诊断需病理、影像及临床进行多学科讨论。 设计:鹏飞 编辑:小约翰 本公众号发布所有原创内容,版权均属衡道医学病理诊断中心及相关版权方所有,内容仅供学术交流,如有侵权请联系删除。未经授权的转载是侵权行为,版权方保留追究法律责任的权利。 |
CopyRight 2018-2019 实验室设备网 版权所有 |